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소아 재활

HOME > 재활의학정보 > 소아 재활

뇌성마비란

뇌성마비는 다양한 원인에 의한 미성숙 뇌의 비진행성 병변 또는 결손에 따라 뇌기능의 장애로 나타나는 자세와 운동의 지속적인 이상을 나타내는 임상 증후군을 말합니다. 증상은 매우 다양하며 미미한 근긴장도 이상만을 보이는 경미한 경우와 심한 근긴장도이상, 반사이상, 자세이상, 운동발달지연, 정신지체, 경련, 언어장애, 시작장애, 청각장애를 모두 보이는 경우도 있습니다.
뇌백질의 수초화 형성은 일정한 과정을 거치는데 뇌간과 소뇌에서 시작하여 대뇌의 상부와 전방으로 진행합니다.

임신 5개월에는 뇌신경의 수초화가 시작되고 임신 7개월에는 아래 소뇌 다리, 생후 3개월내에는 중간 소뇌 다리와 내섬유막 후각(posterior limb of internal casuite)에 소초화가 형성되며, 생후 15개월에는 전두엽 후두엽의 피질하 백질에서 수초화가 나타납니다.

뇌병변은 손상받는 시기의 뇌성숙 정도에 따라 다르다. 재태기간 20주 미만에 손상되면 뇌기형이 발생하고, 26-30주에 손상되면 뇌주위의 백질이 주로 침범되어 뇌실주위 백질 연화증이 초래됩니다. 재태기간 12주경에 손상받은 만삭아는 대뇌피질과 기저핵이 손상됩니다. 대부분 혈류 공급의 저하가 원인으로 이러한 손상의 차이는 뇌 성숙에 따라 변화하는 뇌 특정부위의 대사 요구량과 순환에 관계가 있습니다.

뇌의 비진행성병변은 절대적이지는 않습니다. 출생 전.후 발생한 뇌병변의 자연적인 경과로 위축이 진행되거나 반흔화, 퇴행성 신경교증, 공동화, 뇌실의 확대가 출생 후 일어날 수 있고 이러한 변화는 영상 촬영으로 확인할 수 있습니다.

뇌성마비의 증상 역시 진행하지 않으나 변화하지 않는 것은 아닙니다. 임상에서 보면 조산에 의한 마비아의 상당수가 초기에는 경직이 없거나 미미하다가 3-4개월후부터 경직이 증가하고 일부에서는 후에 무정위성운동이 나타나기도 하며, 저긴장성을 보였던 아이가 후에 무정위성을 보이는 경우를 볼 수 있으므로 뇌성마비의 정확한 분류는 약 3-4세에 가능합니다.

뇌성마비의 원인

뇌성마비의 원인은 알 수 없는 경우가 대부분이나 임신중, 출산시, 출산 후의 병력과 임상양상, 자기공명검사에 의한 병변의 종류 및 부위등을 종합하여 추정할 수 있습니다. 이전에는 조산이나 출산시 저산소증을 주 원인으로 생각하였으나 최근에는 조산이나 출산시 저산소증을 유발시킨 요인이 출산전에 이미 발생한 것으로 생각하여 이것을 규명하고 예방하는데 상당한 연구가 진행되고 있습니다. 약 10-20%의 뇌성마비는 출생후에 발생하는데 그 원인으로는 출생 후 바이러스 또는 박테리아 감염에 의한 뇌손상, 자동차사고, 추락, 유아학대 등입니다.

임신중 감염
루벨라, 톡소플라스모시스, 사이토메칼로바이러스
황달
RH 불일치에 의한 심한 황달은 특히 무정위성 뇌성마비와 연관이 큽니다.
산소공급 결핍
출생시 신생아 가사는 뇌성마비의 약 20%를 차지하며 난산이나 양수 또는 태변 흡인에 의한 산소 결핍은 결국 저산소성 뇌손상을 유발하여 정신지체 또는 경련을 동반하는 뇌성마비를 일으킬 수 있습니다. 선천적인 뇌성마비는 대개 출생 수개월 후에 발견되는데 대부분 원인을 알 수 없습니다. 과거에는 다른 원인을 찾을 수 없는 선천성 뇌성마비의 경우 출생시의 저산소증이 그 원인으로 추정하였으나 연구결과 저산소증의 환자 중 일부만이 뇌성마비가 되어 다른 요인 즉, 출생전 또는 후의 감염이 원인일 가능성이 제기되고 있으며 선천성 뇌성마비의 약3-13%만이 분만중의 합병증에 기인하는 것으로 추정됩니다.
뇌졸중

임신중 또는 출산에 임박해서 두개내 출혈이 뇌손상을 일으킬 수 있으며 특히 조산아에서 호흡장애가 원인일 수 있습니다. 출생직후부터 검사가 가능한 초음파 검사상 뇌실의 50% 이상을 차지하는 3도의 뇌실 출혈 환아에서 약 54%의 뇌성마비가 되었으나 3도 출혈아의 70%가 뇌실 주위 백질 연화증을 동반하고 있었고 뇌실주위 백질연화증이 없었던 경우는 모두 뇌성마비로 진행하지 않아 뇌실주위 백질 연화증이 없으면 뇌성마비의 위험도가 높지 않음을 알 수 있습니다.

뇌실 주위 백질 연화증이 발생하면 약 56%에서 뇌성마비가 발생하고 낭성 병변이 뚜렷하면 100% 뇌성마비가 되었다는 국내 보고가 있었으나, 외국의 문헌에서는 뇌실 주위 낭성 백질 연화증이 발생한 26-35주 조산아의 추적검사 결과 77%가 뇌성마비로 진행되었는데 낭종의 크기가 중요하여 1cm가 뇌성마비 발생률 증가의 중요한 지표가 되며, 2cm이상의 낭종을 가진 아이는 모두 뇌성마비로 진행되었으며, 또한 후두엽이나 측두엽에 발생한 경우는 뇌성마비로 진행하지만 전두엽에 발생한 경우는 뇌성마비의 발생과 관계가 없다고 하였습니다.

소화마비의 위험인자

둔위태아

난산
출산시의 혈액순환이나 호흡장애는 태아가 뇌손상을 받았거나 정상적인 뇌발달이 되지 않은 첫 번째 증상일 수 있습니다.
신경계통의 선천성 기형
소뇌증
비신경계통의 선천성 기형
척추골의 기형, 탈장, 적은 턱뼈
낮은 아프가 점수
신생아의 활력을 나타내는 아프가 점수는 뇌성마비아의 75%에서 정상소견을 보여 태변 흡입이나 산독증이 있으면서 5분, 10분 점수가 계속해서 낮은 경우에만 뇌성마비의 위험성이 높다고 합니다.
조산.저체중아

2500g이하의 저체중아와 7주이내의 조산에서 뇌성마비 발병률이 높습니다. 미국에서는 1500g 이하의 초저체중아의 85%가 생존하고 이중 약 5-15%가 뇌성마비가 된다고 하며, 국내에서는 1500g 이하의 아기를 추적한 결과 60%가 생존하고 이중 약 10.5%가 뇌성마비가 되고 4.5%가 정신지체를 보였다는 보고가 있고, 2500g 이하 또는 37주이내의 조산아를 추적한 결과 4.7%에서 뇌성마비가 발생하였고 2.5% 발달 지연을 보였다고 합니다.

주산기 치료술이 가장 발달한 일본에서 2000년 10월 마닐라 주산의학회에서 발표한 바에 의하면 600g 이하의 극저체중아의 생존율은 50%, 뇌성마비 발생율은 13-14%라고 하였습니다.

다산
쌍태아의 경우 약 2배의 높은 위험 인자로 작용합니다.

임신후반기 특히 6-9개월때의 자궁출혈 및 심한 단백뇨

갑상선기능항진증, 정신지체, 경련을 갖은 산모

신생아 경련

뇌성마비 발생빈도

주산기 처치 발달 및 제왕절개술의 증가로 분만중의 위험 요소가 감소되어 뇌성마비의 발생이 감소되리라는 추정과는 달리 실제 뇌성마비의 발병률은 과거에 비해 별 변화가 없거나 오히려 약간 증가 추세에 있습니다. 이는 분만 및 주산기 간호 기술의 발달로서 신생아의 사망률은 감소시킬 수 있으나 이미 생긴 신경학적 이상에 영향을 미치지 못하고 오히려 조산아나 저체중아의 생존율이 증가하기 때문일 것으로 생각됩니다.

생후 12개월아의 빈도는 전체적으로 약 1000명 출생당 2-5명을, 7세 경에는 1000명 출생당 2명을 추정합니다.

뇌성마비 분류

경직성뇌성마비
불수의적으로 꿈틀거리는 동작이 나타나 능동적인 동작이 제한을 받는 상태로 약 10-20%를 차지합니다. 무정위성 동작은 긴장하거나 흥분한 상태에서 더욱 심하고 특히 팔 다리에 심하고 얼굴이나 혀의 근육에 나타나는 경우 구음장애, 찡그림, 침흘림등이 나타날 수 있습니다.
실조성뇌성마비
균형감각, 위치감각등 심부지각력이 저하되어 협동운동이 수동적 장애를 받는 상태로 똑바로 앉아 있기가 어렵고 걸을 때는 균형감각감소를 보상하기 위하여 다리를 넓게 벌리고 뒤뚱거리는 모습을 보이고 약 5-10%를 차지합니다.
저긴장성뇌성마비
상당히 드문 형으로 팔 다리의 근긴장이 저하되어 수동적 운동에 전혀 저항이 없어 양상을 보이는 상태로 움직임이 매우 적고 잘 울지도 않으며 울음소리도적어 순한 아이로 오인되기도 합니다. 조산에 의한 뇌성마비아의 경우 초기에는 저긴장 상태를 보이다가 점차 경직성 또는 무정위성으로 변화되는 경우가 많으므로 평가가 쉽지 않으며, 근긴장을 보이는 근육 질환, 대사성질환, 유전성 질환과도 감별해야 합니다.
혼합형뇌성마비
위에서 언급한 형이 혼합되어 있는 경우로 드물지 않고 특히 경직성-무정위성마비가 흔합니다.

뇌성마비의 평가

보행가능성

재활치료의 궁극적인 목적은 가능한 독립적인 사회 생활을 가능하게 하는것 이라는 면에서 보행은 단지 이동 수단의 하나일 뿐이지만 치료자나 보호자 모두 보행가능성과 그 시기에 큰 관심을 갖고 그 지표를 찾고자 많은 연구가 되어왔습니다. 뇌성마비아의 25%는 걸을 수 없으며 75% 이상에서 뚜렷한 장애를 갖게 되고 2세 이전에 앉을 수 있거나, 앉은 자세를 유지할 수 있거나, 손과 발을 이용해서 길 수 있으면 보행의 예후는 좋다고 합니다. 경직성 뇌성마비아를 평균 3세반에 평가한 결과 52%가 보행이 가능했고 특히 18개월까지 엎드린 상태에서 손바닥으로 지탱이 가능하거나 앙와위에서 복와위로 뒤집기가 가능하면 보행의 예후가 좋다고 하였습니다.

국내 보고에 의하면 2세까지 혼자 앉기가 가능하였던 경우는 5세까지 모두 독립보행이 가능하였고, 2세-3세까지 앉은 경우는 78%만이 독립보행이 가능하였으나 나머지 22%도 목발을 이용한 보행이 가능하였습니다. 3세 이후에 앉은 경우는 52%만이 독립보행이 가능하여 늦게 앉을수록 보행이 어려웠습니다.

지능저하
약 1/3의 아이는 심한 지능저하, 1/3은 경미한 지능저하, 1/3은 평균적인 지능을 보이고 경직성 사지마비인 경우 지능저하가 심하며 무정위성마비에서는 비교적 심하지 않았습니다.
경련
경련이란 뇌의 정상적인 전기 전달 체계가 비정상적으로 과도한 전기적 충격으로 일시적인 불수의적 발작이나 고열 등 유발요인 없이 나타나는 상태를 말하며 대발작은 의식소실과 함께 팔다리의 교대 경련, 배뇨 등이 나타나고 단순 소발작은 음식을 씹는 것과 유사한 동작이 일시적으로 나타나며 저림감이 동반되기도 하고 복잡 소발작은 환상, 더듬거림, 불수의적운동, 의식장애가 나타나는데 뇌성마비아의 약 30-50%에서 경련을 보이며 경직성 마비에서 무정위성마비보다 3배 이상 많으며 경련 자체가 뇌성마비의 한 원인이고 발작시 뇌의 허혈 상태가 유발되어 마비가 심해질 수 있으므로 꾸준한 약물치료가 필요합니다.
성장지연
뇌성마비아들은 구강 주위 과민성과 씹거나 삼키는 운동의 장애로 영양 결핍이 일어나고 운동량의 저하로 성장이 늦어지기도 하지만 최근에는 성장과 발달을 주관하는 뇌신경의 장애로 성장 지연이 일어나는 것으로 연구되고 있습니다.
청력감소
약 5-8%에서 청력 장애가 나타나고 특히 핵황달과 관계가 많으며 무정 위성마비아에서 흔합니다.
시력감소
뇌성마비아의 약 50%에서 사시가 나타나고 약 15%에서 심한 시력 저하가 나타납니다. 편마비성 환자에서는 동측반맹이 나타날 수 있습니다. 사시는 조기에 치료하지 않으면 한쪽 눈에서의 시각이 무시됨으로서 심한 시력 저하가 유발될 수 있습니다. 시각 장애는 학습장애나 발달과도 연관이 많으므로 합병증 예방에 관심을 가져야 합니다.
비정상 감각 및 지각능력저하
일부 뇌성마비아에서 통증이나 접촉같은 단순 감각의 저하와 물체의 형상이나 질감을 인지하는 입체감이 저하되어 재활치료의 장애가 되기도 합니다.

뇌성마비의 치료

현재 의학으로 뇌성마비는 완치할 수 없지만 치료함으로서 아기의 능력을 최대한 향상시키고 합병증을 예방함으로서 가능한 정상적인 생활을 유지할 수 있도록 합니다. 뇌성마비 치료는 여러 전문가에 의한 포괄적 평가와 협력에 의한 치료가 필요하고 조기치료 할 수록 경과가 좋습니다. 재활의학과 의사는 물리치료사 등 여러 치료 전문가와 환아의 장애를 평가하여 개개인의 치료 계획을 세우고 치료 반응을 평가하는 재활팀의 조정자로서 포괄적인 치료 계획과 치료에 대한 전문적인 조언 및 경과를 평가하고 약물치료, 보조기의 처방, 신경불록 치료를 시행합니다.

치료 방법으로 경련, 근육경직을 감소시키기 위하여 약물이 사용되고, 근육의 불균형에 의한 관절강직의 예방을 위하여 보조기가 사용되며 경우에 따라 정형외과 또는 신경외과 의사에 의한 신경, 건, 근육 및 골격의 변형에 대한 교정 수술을 시행합니다. 물리치료, 작업치료, 언어치료기 필요하고 경우에 따라 행동치료, 정신과적 치료가 필요할 수 있습니다.

  • 물리치료사는 환아의 운동성을 향상 시키기위하여 특수한 운동치료를 시행합니다.
  • 작업치료사는 일상생활동작이나 학교, 직장생활의 방법을 교육시킵니다.
  • 언어치료사는 언어장애를 평가하고 치료합니다.
  • 사회사업가는 특수 교육 프로그램이나 도움처 등을 알선해 줍니다.
  • 심리치료사는 환자나 가족들의 특수한 스트레스를 해소해 주거나 치료에 방해가 되는 행동을 교정합니다.
  • 특수교사는 정신지체나 학습 장애아에게 도움을 줄 수 있습니다.

환자 자신이나 보호자도 중요한 치료팀으로 치료계획, 중요한 결정, 치료시행에 항상 관여되어야 하며 연구에 따르면 환자 자신의 의지나 가족의 협조가 장기적인 치료 목표 획득에 가장 중요한 요소라고 합니다.

흔히 보호자 또는 치료자도 환자가 걷지 못하는 것만을 지나치게 중요시 하는 경향이 있으나 걷는 것 같은 특별한 기술을 습득하는 것이 단기적인 목표로서는 중요하지만 궁극적인 치료의 목표는 사회에서 최대한 독립적인 생활을 유지하는 것입니다.

물리치료

물리치료는 진단후 바로 시작되는데 치료의 방법은 매우 다양하여 의사나 치료사의 숙련도 또는 환아의 상태에 따라 치료방법이 결정되는데 치료의 목적은,

사용하지 않음에 따른 근육의 위축이나 약화 예방

비정상적인 자세로 관절 구축 예방
아이가 성장함하고 근육.관절을 사용함에 따라 근육과 건(힘줄)이 뼈의 성장에 맞추어 신장되어야 하는데 사용하지 않고 근육의 경직에 의하여 비정상 자세가 유지됨으로서 근육관 건이 신장되지 못하여 관절구축이 발생합니다. 스트레칭운동 자세, 경직감소치료 또는 보조기를 사용하여 구축을 예방하지 못하면 아기의 운동발달이 퇴보할 수 있습니다.
운동발달 향상

보바스 치료, 보이타 치료 등 여러 가지 방법이 있으나 어느 한 방법이 가장 효과적이라는 근거는 없으나 최근 영국의 보바스 부부에 의하여 창안되어 1940년 부터 영국에서 시행되어온 보바스 치료가 널리 사용되고 있습니다.

이 치료의 기본 개념은 뇌성마비아에게 존재하는 원시 반사가 환자의 능동 운동을 방해하는 장애물로 작용하므로 치료사는 원시반사에 반대되는 자세를 유도 유지하여 정상적인 자극을 경험함으로서 운동발달을 유도합니다.

정상아기의 발달에 주위의 많은 자극과 그에 대한 반응이 필요한 것과 마찬가지로 뇌성마비아에게도 물리치료가 운동발달의 유일한 방법이 아니고 주위의 다양한 자극이 주어져야 합니다.

아이가 자라서 학령기 연령이 되면 치료의 목표도 조기운동 발달에서 학교생황, 일상생활 동작의 원활한 수행, 효과적인 의사 전달 방법 등으로 전환되어야 합니다.

교실에서 앉아 있을 수 있는 능력을 향상시키고 독립적으로 이동하는 방법을 고려하여야 하고 작업치료사는 식사하기, 옷입기, 몸단장 등의 방법을 교육하여 보호자의 부담을 줄이고 아동의 자존심을 고양시켜 주어야 합니다. 나이가 더 들어가면 물리치료의 방향이 이동 방법 중심에서 직업생활, 여가생활, 필요한 경우 특별한 교육프로그램으로 전환되어야 합니다.

어떠한 치료를 하든지 환자가 치료실을 나갈 때 치료가 종료되는 것이 아니고 치료자는 환자가 집, 학교, 모든 사회생활에서 최대한 능력을 발휘하도록 계획하고 훈련시키는 코치의 역할을 하여야 합니다.

약물치료
항경련제
경련이 있는 환아는 항경련제를 복용하여야 하는데 경련의 정도 또는 약에 대한 반응에 따라 약물의 종류 및 배합이 선택됩니다.
항경직제
경직이 심한 경우 약물을 복용하는데 복용 초기에는 효과가 있으나 점차 효과가 떨어질 수 있고, 아이가 처지는 등의 부작용으로 장기간 복용이 용이하지 않고 적절한 용량의 결정도 쉽지 않아서 제한적으로 사용되고 있습니다.
항콜린제
심한 무정위성 뇌성마비아의 경우 뇌에서 근육수축의 신경전달 물질인 아세틸콜린의 길항제가 선택적으로 사용됩니다.
보톡스, 알코올, 페놀
경직이 심한 근육을 선택적으로 신경차단하여 경직을 감소시키기 위하여 최근에는 보톡소가 많이 사용됩니다. 보행을 하거나 수지의 운동이 가능하나 특정근육 또는 근육군의 장애에 의하여 어려움이 있는 경우, 또는 특정근육군의 경직에 의해 운동치료가 심하게 억제되는 경우 선택적으로 사용하는 방법입니다.
수술치료
건신장술, 유착이완술
특정 근육이나 건이 짧아져 기능에 장애를 주는 경우 건신장술이 시행되고 관절의 구축이 심한 경우 유착이완술을 시행하여 관절을 정렬시킵니다. 최근에는 컴퓨터 보행분석기를 이용하여 보행시 장애가 되는 특정 근육을 진단하여 수술의 효과를 높입니다.
후신경근절제술
경직된 근육을 지배하는 신경근의 후신경근을 선택적으로 절제하여 감각자극의 유입을 억제함으로서 운동신경의 자극을 감소시켜 경직을 줄이는 방법으로 양하지 경직성 마비아에게 도움이 될 수 있으나 장기적인 치료 효과에는 이견이 있습니다.
소뇌자극법
아직까지는 실험적인 방법으로 협동운동에 관여하는 소뇌신경의 자극을 위하여 전극을 소뇌 표면에 이식하는 방법으로 아직 까지는 상반된 결과를 보이고 있습니다.
건시상차단술
편측 경련의 치료에 사용되는 방법으로 감각신경과 운동신경의 교류장소인 시상을 선택적으로 차단하는 방법입니다.

현재 진행되고 있는 연구 분야

뇌성마비 극복은 근본적으로 뇌성마비의 예방에 있으므로 많은 연구자들이 정상적인 뇌의 발달과정과 손상받는 기전에 대하여 연구하고 있습니다.

1) 관찰에 의하면 뇌성마비아의 1/3이 일부 이빨의 에나멜 피복에 문제가 있는 것으로 발견되어 이빨이 생성되는 태생기에 뇌세포의 분화에도 이상이 생겨 뇌성마비가 발생 하는 것으로 가정하고 어떻게 뇌세포가 분화하여 특정부위로 형성되고 상호 연결되는지 이 과정에서 이탈되는 요인의 원인과 예방 방법을 연구가 진행되고 있습니다.

2) 뇌출혈, 경련, 호흡장애, 혈액순환장애 등 신생아 뇌손상에 위험이 되는 요소에 대한 연구를 함으로서 위험요소들이 뇌손상을 일으키는 기전을 밝혀 예방법을 알아내고자 하는 연구를 하고 있습니다.

예를 들면 심한 호흡장애를 갖는 신생아에게 시행되는 체외막산소화(extracorporeal membrane oxygenation), 즉 기계로 신생아의 혈액에서 이산화탄소를 제거하고 산소를 공급하여 순환시키는 치료는 많은 신생아들에게 큰 도움이 되지만 신생아에서 발달장애 뇌성마비 등 신경학적 장애가 나타나는데 이 신생아들의 임신, 출산, 신생아기의 과정을 추적함으로서 어느 과정에서의 문제가 신경학적 장애를 유발하였는지 연구하고 있습니다. 즉, 임신 당시 문제가 생겨 호흡장애가 발생했는지, 호흡장애가 신경학적 장애의 원인이자 치료과정의 문제가 원인인지를 연구함으로서 해결방법을 찾고자 합니다.

3) 뇌에 존재하는 글루타민산염(glutamate)등 신경전달물질이 뇌손상, 뇌출혈, 경련시 과다 분비되어 과도하게 뇌신경을 자극하여 뇌손상을 유발하는 것으로 알려져 있는데 이 기전을 밝혀서 그 차단 약제를 개발함으로서 신생아 뇌손상을 예방하고자 하는 연구는 현재 상당히 진전되어 있습니다.

4) 조산은 뇌성마비의 주원인으로 의료환경의 발전에도 불구하고 미국에서 약 7.5%의 저체중아가 출산되는데 조산의 원인으로 태내감염, 호르몬 효과, 유전적 요인 등의 여러 가능성을 연구함으로서 그 원인을 규명하여 조산을 억제하는 약제의 개발, 조산아에게 효과적인 자궁과 유사한 환경의 치료 장치의 개발, 태아발달에 장애가 되는 흡연이나 음주에 대한 경각심의 고양 등이 연구되고 있습니다.

5) 아황산마그네슘(magnesium sulfate)은 미국에서 조산 예방이나 임신성고혈압의 치료에 사용되어 왔는데 아황산마그네슘은 조산아의 뇌출혈을 억제하는 작용을 함으로서 저체중 아의 뇌성마비 발생을 약 25% 감소시켰다고 보고한 바 있는데, 평상시 유지 용량이나 출산시 용량은 아직 확실히 정해지지 않았으나 이 약제의 주입후 태아전달까지는 약 2-3시간 이상이 걸리는 것으로 알려져 있습니다.

6) 뇌성마비아들의 상태를 객관적으로 평가하는 방법을 개발함으로서 여러 가지 치료방법의 효과를 객관적으로 평가함으로서 여러 가지 치료법의 효과 검증 및 뇌성마비 분류에 따른 효과적인 치료법등에 대한 연구도 활발히 진행되고 있습니다.

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